108D30 60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ころに下肢の筋…

60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真を示す。
最も考えられるのはどれか。

1. Huntington病
2. 球脊髄性筋萎縮症
3. 遺伝性脊髄小脳変性症
4. Charcot-Marie-Tooth病
5. Becker型進行性筋ジストロフィ-





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